对症支持治疗

先天性肾病综合征无特效药物治疗，常规激素及免疫抑制剂疗效不佳，需以对症支持治疗为主。首要任务是减轻水肿，通过限盐、使用利尿剂（如呋塞米）促进水分排出，严重低白蛋白血症者可静脉输注人血白蛋白。同时需维持营养，给予高热量、优质蛋白饮食以支持生长发育。

感染防治与并发症管理

感染是主要死亡原因，需严格预防，加强护理并避免接触感染源。一旦发生感染需积极使用抗生素，必要时补充免疫球蛋白。并发症如高凝状态可用双嘧达莫、阿司匹林或华法林预防血栓；继发性甲状腺功能低下需针对性治疗，后期高血压则需常规降压干预。

药物治疗探索

尽管激素和细胞毒药物通常无效，但部分病例可尝试血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）减轻蛋白尿，或联合吲哚美辛辅助控制病情。微小病变型可短期试用糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司），但需密切监测副作用。

手术治疗与肾移植

终末期患者需依赖透析维持生命，待2岁后或体重达7kg时进行肾移植。对于严重蛋白尿者，可先行单侧肾切除术以减少蛋白丢失，再通过透析过渡至移植。需注意Drash综合征等特殊类型可能在移植后复发，需个体化评估手术方案。

营养与饮食管理

饮食需低盐、低脂，限制腌制食品及刺激性食物，减轻水肿和肾脏负担。蛋白质摄入应适量（1.5-2g/kg/d），以优质蛋白为主，避免加重肾小球高滤过。同时补充维生素及钙剂，纠正微量元素缺乏。

预防与长期护理

产前诊断（如羊水甲胎蛋白检测）和遗传咨询可降低患儿出生风险。日常需监测体重、血压及尿量，避免感染和电解质紊乱。对于家族史人群，建议基因检测明确遗传风险，孕期加强保健措施。