马方综合征属于遗传性结缔组织疾病，目前尚无根治方法，但通过多学科综合干预可有效控制病情进展、减少并发症并提高生活质量。具体措施包括：
一、药物治疗
- β受体阻滞剂（如美托洛尔）：降低心率和血压，减轻主动脉压力，延缓扩张速度。
- 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（如氯沙坦）：与β受体阻滞剂联用，增强心血管保护作用，减缓主动脉病变。
- 其他药物：严重心功能不全者可联用利尿剂（如呋塞米）或强心药（如地高辛）；同化雄激素（如去氢甲基睾丸素）可辅助改善结缔组织代谢。
二、手术治疗
- 心血管手术
- 主动脉根部置换术：适用于主动脉根部直径≥50mm或年扩张速度≥5mm的患者，可预防主动脉破裂。
- 瓣膜修复/置换术：针对严重主动脉瓣反流或二尖瓣脱垂。
- 骨骼矫正手术
- 脊柱侧弯超过40°或胸骨严重畸形者，需手术矫正以改善心肺功能和外观。
- 眼科手术
- 晶状体脱位或视网膜脱落者，可行人工晶体植入或视网膜修复术。
三、生活管理
- 避免剧烈运动：防止主动脉破裂或气胸，推荐低强度活动如散步、游泳。
- 饮食调整：多摄入富含维生素C的食物（如柑橘类），促进胶原合成；避免辛辣刺激性饮食。
- 预防感染：注意保暖，避免呼吸道感染诱发心血管负担加重。
- 心理支持：长期患病易引发焦虑，需通过心理疏导保持情绪稳定。
四、监测与急救
- 定期监测：每6-12个月进行心脏超声、眼科及骨科检查，评估病情进展。
- 急救措施：突发胸痛、呼吸困难时需立即就医，必要时进行心肺复苏或急诊手术。
注：治疗方案需根据个体病情由多学科团队（心外科、骨科、眼科等）制定，早期干预可显著改善预后。
