节段性透明性血管炎(Segmental Hyalinizing Vasculitis),也被称为青斑样血管病、Milian白色萎缩等,是一种非炎性的真皮内血管阻塞性皮肤病。这种疾病主要影响下肢,特别是小腿的远端部分,并且其表现形式多样。以下是该病的一些典型症状和表现:
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皮肤瘀点与瘀斑:这是最常见也是最早期的症状之一,通常出现在两侧小腿的下部,特别是在内外踝及其周围区域。这些瘀点开始时为针头大小的鲜红色,随着时间推移,它们会逐渐变大并融合成指头大小的紫红色瘀斑。
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水疱与溃疡:随着病情的发展,瘀斑中央可能会形成黑痂,并在其周围出现灰白色的松弛水疱。如果溃疡继发感染,则可能导致局部发热或全身高温不退的情况。
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疼痛:当瘀点、瘀斑增多并融合时,患者往往会感到明显的疼痛,尤其是在淤紫时,疼痛可能变得尤为剧烈,甚至呈现抽搐状。
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网状青斑:大约一半的患者在小腿发病后的1至3年内,在大腿根部会出现网状青斑。这些青斑通常在冬季或寒冷环境中更加明显,但在温暖季节中则会减轻或消失。
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异常色素沉着:一些患者的皮肤上会出现黄色斑块或是微微隆起的红色丘疹,这可能是由于炎症后色素沉着所导致的。
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萎缩性瘢痕:随着溃疡愈合,往往会在原部位留下淡黄色的萎缩性瘢痕或者仅仅是色素沉着斑。还可能出现少量的白色萎缩性瘢痕。
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其他症状:除了上述典型的皮肤表现外,少数患者还可能出现血管闭塞、血管内皮细胞增殖、玻璃样变以及透明血栓形成等症状。
值得注意的是,虽然节段性透明性血管炎主要表现为皮肤症状,但它也可能与其他系统性疾病相关联,如慢性静脉功能不全、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮以及硬皮病等。因此,在诊断过程中,医生不仅要关注皮肤病变的特点,还需考虑患者的全面病史及实验室检查结果,以排除其他类似病症的可能性。对于疑似病例,还需要通过组织病理学检查来确认诊断,这通常包括观察表皮萎缩、血管壁增厚、纤维蛋白样物质沉积以及淋巴细胞浸润等特征。