肌萎缩侧索硬化症(ALS),又称渐冻症,是一种慢性、进行性神经系统变性疾病,目前无法治愈,但可通过以下综合方法来改善患者生活质量、延缓疾病进程:
- 药物治疗
- 利鲁唑:是目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物,也是唯一经过临床研究,在一定程度上能够延缓病情发展的药物。作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。肾功能不全者慎用;轻、中度肝病患者在治疗前及治疗期间要监测血清转氨酶值,若转氨酶水平升高至正常值的 5 倍时,需中止治疗。
- 依达拉奉:一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响,可间断应用多个疗程,对一部分患者有助于延缓症状。
- 其他药物:伴有肌肉痉挛的患者可服用卡马西平、替扎尼丁等;伴有流涎的患者可服用山莨菪碱、阿托品等;伴有睡眠障碍的患者可服用阿米替林等。熊去氧胆酸、辅酶 Q10、丁苯酞、维生素等也可以试用。
- 营养管理:在能够正常进食时,应注意均衡饮食,以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入,进食软食、半流食,少食多餐。对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者,可考虑行经皮内镜胃造瘘。
- 呼吸支持:保证呼吸道通畅,注意辅助排痰。呼吸肌无力时可给予无创辅助通气,必要时行气管切开,予呼吸机辅助呼吸。
- 心理治疗:患者常有抑郁、焦虑等情绪问题,必要时应求助专业心理医生,调节患者心理状态,使其以更积极的态度面对疾病,有助于该病的治疗。
- 康复理疗训练:患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高,进而导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量,如进行物理疗法、按摩、热敷、冷敷、拉伸等操作。
- 手术治疗:在某些特定情况下,如吞咽困难或呼吸困难,可能需要进行手术干预,如放置胃造口或进行气管切开术以辅助呼吸。
- 其他:参加支持小组,与其他面临相同问题的人一起分享经验和建议,互相支持和鼓励,也可以帮助患者更好地应对肌萎缩侧索硬化的挑战。