系统性硬化病又称硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫疾病。
硬皮病特点是皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化,血管缺血。关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者即可诊断为硬皮病,又称系统性硬化症:
第一、主要标准。有近端硬皮病及手指和掌指关节或者跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干。
第二、次要标准。双肺基底部纤维化,手指硬皮病,上述皮肤改变仅限于手指,手指的凹陷性疤痕或指垫组织消失。如果具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张可以确诊。