神经纤维瘤发病原因

陈胜利
陈胜利 主任医师 神经外科
山西省人民医院
三甲

神经纤维瘤病为常染色体先天遗传疾病,是基因缺陷的神经肌细胞发育异常导致的多系统损害。神经纤维瘤病起源于外胚层的神经组织细胞过度增生,也可以累及到中胚层和内胚层,主要累及脊神经,部分可以累及到颅神经。从组织胚胎学的角度出发,是先天组织发育异常导致的,属于错构瘤。血清中神经生长因子活性增高,也可能导致疾病的发生。

根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型的主要特征是皮肤有牛奶咖啡斑,周围神经出现多发性的神经纤维瘤,外显率高,基因位于17号染色体。Ⅱ型的临床症状为神经系统症状为主,常常表现为颅内肿瘤出现症状和体征,以听神经纤维瘤最为常见,也有椎管内肿瘤,基因为22号染色体。

总而言之在发现患有皮肤神经纤维瘤病的患者,或者自身有脊柱畸形的患者,或者亲属中有类似疾病的情况,要考虑有无此类神经纤维瘤的情况存在,及时到正规的医院就医,及时有效的治疗。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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