Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性后脑发育异常疾病，主要特征是小脑扁桃体向下移位，进入枕骨大孔以下的椎管内。 小脑扁桃体下疝畸形的发生与胚胎期神经管发育异常有关。正常情况下，小脑扁桃体位于枕骨大孔上方，而在该病患者中，小脑扁桃体因发育异常，疝入到枕骨大孔下方的椎管内，可能会压迫到延髓、脊髓、神经根等结构，进而引发一系列症状。这些症状包括头痛、眩晕、耳鸣、肢体无力、感觉障碍、吞咽困难等，病情严重程度不同，症状表现也有差异。在诊断方面，主要依靠头颅磁共振成像（MRI）检查，它能清晰显示小脑扁桃体下疝的情况。治疗上，对于症状较轻的患者可先采取保守治疗，如药物缓解症状、物理治疗等；症状严重或保守治疗无效的患者，则通常需要进行手术治疗，手术目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路。 小脑扁桃体下疝畸形作为一种先天性后脑发育异常疾病，因小脑扁桃体移位进入椎管内压迫神经结构而致病。其症状多样，可通过MRI检查确诊。治疗需根据患者具体病情，选择保守治疗或手术治疗，以缓解症状，改善患者生活质量。