硬皮病的治疗需根据类型和病情阶段采取个体化综合方案,核心包括抗炎、免疫调节、抗纤维化及对症治疗。早期干预可显著改善皮肤硬化和内脏受累,关键措施涵盖药物(如糖皮质激素、甲氨蝶呤)、物理疗法(紫外线光疗)及生活方式调整(保暖、戒烟)。
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药物治疗
- 糖皮质激素:适用于早期水肿期和炎症反应,如泼尼松可缓解关节痛和皮肤肿胀,但需避免长期使用以防肾危象。
- 免疫抑制剂:甲氨蝶呤改善皮肤硬化,环磷酰胺针对肺间质病变,霉酚酸酯用于甲氨蝶呤无效者。
- 抗纤维化药物:积雪苷软膏或D-青霉胺减少胶原沉积,延缓器官损伤。
- 血管活性药物:硝苯地平缓解雷诺现象,伊洛前列素改善肺动脉高压。
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物理与局部治疗
- 紫外线光疗(UVA1):对局限性硬皮病效果显著,可软化皮肤并促进修复。
- 外用药物:他克莫司软膏或激素类乳膏适用于非进展性皮损,配合按摩改善血液循环。
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手术与支持疗法
- 严重关节挛缩或肢体畸形需手术矫正,如关节松解或面部整形。
- 物理治疗(热敷、理疗)和康复训练增强肌肉功能,预防萎缩。
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日常管理
- 保暖防感染:避免寒冷刺激,戒烟酒以减少血管痉挛。
- 皮肤护理:使用保湿剂(如凡士林)防止皲裂,避免外伤导致溃疡。
- 饮食与心理:高蛋白饮食辅以心理疏导,提升整体免疫力。
硬皮病虽无法根治,但规范治疗可有效控制进展。患者需定期复诊调整方案,结合医疗与生活管理,最大程度维持生活质量。