癫痫的全身强直-阵挛发作是一种以意识丧失、肌肉强直收缩和阵挛性抽搐为特征的神经系统疾病,属于癫痫发作中最典型的类型。其核心特点包括突发性全身肌肉僵直、节律性抽搐、自主神经功能紊乱(如口吐白沫、尿失禁)及发作后意识模糊。治疗需结合抗癫痫药物控制、生活方式干预及急救管理,多数患者通过规范治疗可显著减少发作频率。
发作表现与阶段
典型发作分为四个阶段:前驱期(发作前数小时至数天的情绪异常)、强直期(全身肌肉突然僵硬,持续10-20秒)、阵挛期(肢体节律性抽动,持续1-3分钟)和恢复期(意识逐渐清醒,伴疲劳或头痛)。部分患者在强直期可能因呼吸肌痉挛出现短暂青紫,阵挛期可能伴随舌咬伤或跌倒外伤。
病因与风险因素
发病机制涉及大脑神经元异常放电,常见诱因包括:
- 遗传因素:家族性癫痫病史或基因突变;
- 继发性病因:脑外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染或代谢紊乱(如低血糖、电解质失衡);
- 环境诱因:睡眠剥夺、酒精戒断、闪光刺激或过度换气。
诊断与鉴别
确诊需结合病史采集、脑电图(EEG)监测及神经影像学检查(如MRI、CT)。需与晕厥、假性癫痫发作、癔症等区分,脑电图显示特征性棘波、尖波或棘慢复合波是核心鉴别依据。
治疗与管理策略
- 急性期处理:发作时保护患者免受外伤,保持侧卧位防止误吸,避免强行按压肢体;
- 长期药物治疗:一线药物包括丙戊酸钠、卡马西平等,需定期监测血药浓度及肝肾功能;
- 非药物干预:难治性病例可考虑迷走神经刺激术(VNS)或生酮饮食;
- 生活方式调整:规律作息、避免饮酒及过度疲劳,记录发作日记以优化治疗方案。
日常注意事项
患者及家属需掌握发作时的急救措施,随身携带疾病标识卡。建议定期复查脑电图及血常规,避免游泳、高空作业等高风险活动。若发作持续时间超过5分钟或连续多次发作,需立即就医以防止癫痫持续状态。
规范治疗下,60%-70%患者可实现无发作。早期诊断、个体化用药方案及家庭-医疗团队的协同管理是改善预后的关键。若出现药物耐药或频繁发作,应及时评估手术或神经调控治疗的可能性。