痉挛性截瘫期是啥病

​痉挛性截瘫是一种遗传性神经系统退行性疾病,核心症状为双下肢进行性肌张力增高、肌无力及剪刀步态,常导致行走困难。​

痉挛性截瘫由基因突变引起,以双侧皮质脊髓束受损为核心病理特征。​​遗传方式多样​​,包括常染色体显性(AD)、隐性(AR)及X连锁遗传等,其中AD-HSP最常见。患者多在儿童期或青春期发病,部分隐匿起病,表现为双下肢僵硬、痉挛无力、步态不稳,后期需依赖轮椅且可能伴有弓形足、皮肤病变等。

该病通过​​综合诊断手段​​确认:典型表现如行走费力、腱反射亢进、病理反射阳性;影像学(MRI/CT)常显示胸段脊髓萎缩;​​基因检测​​是重要诊断工具,可识别相关基因突变。需排除继发因素如脊髓压迫症、脑瘫等。

部分患者伴发并发症(如视神经萎缩、认知障碍),严重降低生活质量。目前缺乏根治方法,治疗以康复训练、药物缓解痉挛为主。明确分型对治疗方案选择及预后评估至关重要。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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