右心室流出道症状主要表现为紫绀、呼吸困难、活动耐受力下降及缺氧性发作,严重时可危及生命,需根据梗阻程度和肺循环血流量差异呈现不同临床特征。
-
紫绀与血缺氧:最常见症状,出生后数周至数月动脉导管闭合后逐渐加重,但重度梗阻者出生即显紫绀。活动、哭闹或进食时加剧,蹲踞体位可暂时缓解。
-
呼吸困难与乏力:因肺血流减少导致氧合不足,患者易疲劳,体力活动后气促明显,儿童发育常落后于同龄人。
-
缺氧性发作:突发漏斗部痉挛时,肺血流锐减引发呼吸困难、昏厥甚至抽搐,需紧急干预。
-
心脏功能异常:长期缺氧致右心室肥厚,心电图显示电轴右偏、T波倒置,X线可见“靴形心”特征。
早期识别症状并联合超声心动图、心导管等检查确诊是关键,治疗方案需个体化,手术矫正对先天性畸形尤为重要。