硬肿症是一种以皮肤和皮下组织非凹陷性水肿和硬化为特征的疾病,主要病因包括自身免疫异常、遗传因素和环境诱因。
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自身免疫异常:多数硬肿症患者体内存在异常的自身抗体,如抗Scl-70抗体或抗着丝粒抗体,导致免疫系统错误攻击皮肤和结缔组织,引发纤维化和硬化。
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遗传因素:部分患者携带易感基因(如HLA-DRB1等),家族聚集现象提示遗传倾向可能增加患病风险。
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环境诱因:长期接触化学物质(如有机溶剂、硅尘)或病毒感染(如EB病毒)可能触发免疫反应,加速疾病发展。
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血管损伤:微血管病变导致局部缺血和缺氧,刺激胶原过度沉积,进一步加重皮肤硬化。
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激素影响:女性发病率显著高于男性,提示雌激素可能参与疾病发生,但具体机制仍需研究。
早期识别病因有助于针对性干预,如避免环境诱因或调节免疫反应,以延缓病情进展。