重度弥散功能障碍的治疗需综合病因干预、呼吸支持及长期管理,核心手段包括氧疗、药物控制原发病、肺康复训练,严重者需考虑肺移植。
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对因治疗:明确病因是关键。若由风湿免疫疾病(如硬皮病)引发,需长期使用免疫抑制剂(如环磷酰胺)和糖皮质激素;感染导致的需针对性抗感染治疗(如头孢曲松)。
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氧疗与呼吸支持:低氧血症患者需长期家庭氧疗,急性加重时采用无创通气(如BiPAP)或机械通气。血氧饱和度需持续监测,维持氧分压≥60mmHg。
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肺康复训练:通过缩唇呼吸、腹式呼吸增强肺功能,结合有氧运动(如慢走)改善耐力。康复计划需个体化,避免过度劳累。
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药物治疗:支气管扩张剂(沙丁胺醇)缓解症状,抗纤维化药物(如吡非尼酮)可能延缓进展,但疗效有限。
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手术干预:终末期患者评估肺移植可行性,术后需终身免疫抑制治疗。
提示:该病预后较差,需多学科协作管理。定期复查肺功能、CT,避免感染和吸烟,早期干预可延缓病情恶化。