​​严重免疫力缺陷疾病是一类因免疫系统功能严重受损而导致反复感染、恶性肿瘤风险升高的疾病，主要包括遗传性免疫缺陷（如重症联合免疫缺陷病）和获得性免疫缺陷（如艾滋病）。​​ 这类疾病的核心特征是机体无法有效抵御病原体，甚至可能对正常菌群或疫苗产生异常反应，需通过免疫替代、抗感染等综合手段治疗。

1. ​​遗传性免疫缺陷​​：由基因突变引起，婴幼儿期即可发病。例如重症联合免疫缺陷病（SCID）被称为“泡泡男孩病”，患者需无菌环境生存；X连锁无丙种球蛋白血症则导致抗体完全缺失，需终身注射免疫球蛋白。慢性肉芽肿病等吞噬细胞缺陷会引发反复化脓性感染。

2. ​​获得性免疫缺陷​​：艾滋病（HIV感染）是最典型代表，病毒特异性破坏CD4+T细胞，使患者易发卡波西肉瘤等机会性肿瘤。长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤放疗化疗也会继发免疫缺陷，但部分可逆。

3. ​​特殊类型缺陷​​：补体系统缺陷（如C3缺乏）会导致严重败血症；固有免疫缺陷如干扰素通路异常，可能引发致命性病毒感染。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）则兼具出血和免疫异常。

​​提示​​：免疫力缺陷患者需严格预防感染，定期监测免疫功能。若出现不明原因反复感染、生长发育迟缓，应尽早就诊免疫科进行基因检测和针对性治疗。