急性溶血性尿毒综合征是一种以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征的危及生命的疾病,常由感染、遗传缺陷或药物等因素引发。
病因
- 感染:如大肠杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌等病原体感染是常见诱因。
- 遗传缺陷:与补体调节蛋白基因突变相关,多为常染色体隐性遗传。
- 药物诱发:如环孢素、他克莫司、化疗药物等可能引发该病。
- 自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮等可导致血管内皮损伤。
症状
- 前驱期:通常表现为胃肠道症状,如腹泻、呕吐、腹痛等,持续1~14天。
- 急性期:出现溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭,伴随乏力、面色苍白、黄疸、皮下瘀斑等症状。
诊断
- 实验室检查:尿液检查可见蛋白尿、血尿及管型尿,血尿素氮升高。
- 肾组织学检查:显示微血管病变。
治疗
- 一般治疗:控制高血压、维持水电解质平衡、补充营养。
- 透析治疗:适用于急性肾衰竭患者。
- 血浆置换:用于严重病例。
- 肾移植:适用于对其他治疗无效的患者。
预防
- 避免感染:避免食用未煮熟的肉类或受污染的食物。
- 药物管理:避免使用肾毒性药物。
- 高危人群筛查:有家族史或妊娠者应进行早期筛查。
急性溶血性尿毒综合征是一种严重的疾病,需通过早期诊断和及时治疗以改善预后。预防措施包括避免感染源、合理用药和定期筛查高危人群。