小管萎缩病变是肾脏疾病中常见的病理改变,主要表现为肾小管结构退化、功能受损,常伴随蛋白尿、水肿、高血压及肾功能不全。其核心症状包括大量蛋白尿(1-30g/d)、血尿(50%以上患者出现),儿童及青少年更易发病,部分病例可能进展至肾衰竭。
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典型症状:约2/3患者以肾病综合征为首发表现,包括严重水肿、低蛋白血症。镜下血尿多见,少数为肉眼血尿。成人患者中30%-50%伴有轻度高血压或慢性肾炎综合征,表现为持续性蛋白尿(<3.5g/d)和肾功能不全。
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病理关联:多与局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)等疾病合并,病理特征为肾小球部分硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。细胞型FSGS患者更易出现大量蛋白尿(>10g/d)和快速肾功能恶化。
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特殊表现:部分患者症状隐匿,仅通过尿检发现蛋白尿,预后较好;少数可发展为终末期肾衰竭,尤其塌陷型FSGS进展极快,1-2年内需透析治疗。
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系统性疾病影响:自身免疫性疾病(如干燥综合征)、代谢异常(如糖尿病)等可引发小管间质损害,表现为夜尿增多、肾小管酸中毒或Fanconi综合征(糖尿、氨基酸尿等)。
提示:早期发现蛋白尿或水肿应尽早就诊,尤其青少年及有肾病家族史者。定期监测肾功能、避免肾毒性药物是延缓病情的关键。