肾异位伴随输尿管异位是一种先天性泌尿系统畸形,表现为肾脏未正常定位在肾窝,同时输尿管开口于异常位置(如阴道、尿道等)。 关键亮点包括: ①胚胎发育异常是根本原因;②女性更常见,80%以上合并双输尿管畸形;③典型症状为持续性漏尿伴正常排尿;④无症状者无需治疗,严重者需手术干预。
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疾病本质与成因
胚胎第4-8周时,肾脏上升受阻或输尿管芽发育异常导致肾脏定位错误(如盆腔、髂窝)及输尿管开口异位。遗传因素可能参与,但具体机制尚不明确。 -
典型表现与诊断难点
女性患者常见阴道漏尿(如13岁病例中每日漏尿20mL),男性多表现为尿道异常排尿。约10%为双侧病变。超声和CT是主要诊断工具,需注意与肾缺如、膀胱阴道瘘鉴别。 -
治疗原则与预后
无症状者定期随访即可;若合并肾积水、感染或严重影响生活(如持续漏尿),需手术切除无功能肾或重建输尿管通路。术后预后良好,异位肾本身不增加恶变风险。
提示: 年轻女性持续漏尿或反复尿路感染应排查此病,早期影像学检查可避免误诊。