定义与别名

希尔德病又称弥漫性硬化、弥漫性轴突周围性脑炎、同心圆性硬化或Schilder病。它属于脱髓鞘性疾病，多被认为是多发性硬化（MS）在幼儿或青少年期的严重变异型。

病因

目前病因尚未明确，可能与以下因素有关：

• ​​遗传因素​​：部分患者存在基因变异风险。
• ​​自身免疫异常​​：免疫系统错误攻击神经组织。
• ​​病毒感染​​：某些病毒可能破坏神经系统。
• ​​环境因素​​：长期接触有害物质可能诱发疾病。

症状

常见症状包括：

• ​​早期表现​​：头痛、头晕、疲乏无力，随后出现精神障碍（如沉默寡言、反应迟钝、幻听等）。
• ​​典型症状​​：痴呆、智能减退、视力障碍（如视野缺损）、肢体瘫痪（偏瘫或四肢瘫），严重者可能出现尿便失禁或去皮质状态。
• ​​其他症状​​：癫痫发作、共济失调、视盘水肿等。

诊断

• ​​影像学检查​​：MRI可见大脑白质异常信号区，CT显示低密度灶，特征性同心圆性异常信号有助于诊断。
• ​​脑脊液检查​​：常发现大量碱性髓鞘蛋白，但缺乏寡克隆带。
• ​​脑活检​​：是确诊的可靠方法。

治疗

目前尚无特效治疗方法，主要采取：

• ​​药物治疗​​：皮质类固醇（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺）可缓解症状。
• ​​支持治疗​​：包括康复训练、心理治疗及对症处理（如抗癫痫药物）。
• ​​护理​​：加强营养支持和日常护理，预防并发症。

预后

多数患者在数月或数年内死亡，但少数存活时间较长。早期诊断和治疗可能改善预后。