上皮样囊肿是一种较为常见的疾病，以下是关于它的详细介绍：
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定义与别名：
- 上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1%，亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。
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病因
- 先天性因素：主要源于胚胎发育期异位的上皮组织碎片，在胚胎第3至5周时，神经沟封闭过程中，将部分皮肤组织带入，导致上皮样囊肿的形成。
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临床表现
- 颅内上皮样囊肿：生长缓慢、病程长，从症状开始到确诊常需数年至数十年。症状常较轻微，如刺激神经可引起明显的神经痛。
- 眶内上皮样囊肿：主要表现为眼球突出和移位，可伴有疼痛、视力下降等症状，具体表现取决于囊肿的位置和大小对周围组织的压迫程度。
- 体表上皮样囊肿：通常表现为单个皮下结节，直径一般为1~4cm，结节呈圆形或半球形，表面光滑，边界清楚，一般无明显疼痛，但可能会逐渐增大并对周围组织产生压迫。
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检查方法
- 影像学检查
- X片：局部颅骨可能有破坏透光，且局部颅骨可能向外膨隆；脑室造影时，如肿瘤内充气，可呈现特异的影像。
- CT：肿瘤沿脑池间隙生长后成为不规则的分叶状，脑池造影CT可显示造影剂进入肿瘤裂隙内。
- MRI：多数情况下，上皮样囊肿的MRI信号介于脑组织与脑脊液之间，呈长T1、T2信号。
- 病理检查：通过影像学检查发现占位性病变后，手术切除肿瘤并进行病理检查是确诊的金标准。
- 影像学检查
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治疗方式
- 手术治疗：上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变，但对放疗和化疗都不敏感，因此手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物，应争取完全切除。
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预后情况：
- 上皮样囊肿的预后因个体差异而异。一般来说，如果能够及时发现并接受适当的治疗，预后通常是良好的。由于该疾病可能复发或引起其他并发症，因此需要定期进行复查和随访。
上皮样囊肿是一种由胚胎发育异常导致的良性肿瘤，其诊断主要依赖于影像学检查和术后病理检查。虽然该疾病生长缓慢且极少恶变，但仍需及时治疗以避免对周围组织的压迫和损害。
