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门静脉系统结构异常
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤或肝内静脉动脉瘘等,可导致门静脉部分或完全阻塞,引发门脉高压。这类解剖结构改变是重要的直接诱因。 -
免疫与炎症因素
部分患者存在免疫球蛋白水平升高、自身抗体活性增强或T细胞异常激活,提示免疫功能失调可能参与发病。腹腔感染引发的内毒素血症可能通过炎症反应损伤门静脉系统。 -
遗传易感性
家族聚集现象及部分遗传性疾病(如先天性肝纤维化)的关联,提示遗传因素可能增加发病风险。 -
药物与毒物损伤
长期接触有机砷等毒性物质或细胞毒性药物可能诱发门静脉纤维化。 -
代谢与血流动力学异常
高动力循环状态(如内脏血流增加、血管扩张物质增多)和肝内血管阻力增加(如纤维化、星状细胞活化)可能共同导致门脉高压。 -
其他因素
包括血管发育异常、感染(如细菌性肠炎)等也可能与发病相关。
注:该病需通过肝组织活检确诊,临床表现以反复呕血、黑便为主,但无肝功能失代偿表现。治疗需根据病因选择保守或手术方案(如脾切除术)。