核心特征:
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解剖结构异常
心房和心室连接颠倒:心房正位时心室左袢(SLL型),或心房反位时心室右袢(IDD型),导致主动脉与肺动脉位置互换。尽管大血管位置异常,但通过心室-房室连接异常实现体循环与肺循环的生理连接。 -
症状表现
- 单纯患者可能无症状,但40岁后易出现心力衰竭(呼吸困难、乏力)和心律失常(心悸、头晕)。
- 若合并其他畸形(如室间隔缺损、肺动脉狭窄),则会出现发绀、喂养困难、反复呼吸道感染等。
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病因与风险因素
- 胚胎发育期心管弯曲异常(左襻转)是主要机制。
- 风险因素包括孕期接触毒物、吸烟、遗传因素(如基因突变)及家族病史。
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诊断与治疗
- 通过心脏听诊(异常心音)、超声心动图、X线等确诊。
- 手术治疗为主:单纯病例需双调转术(心房+大动脉调转);合并畸形则针对性修复(如室间隔修补、瓣膜置换)。
- 术后需长期药物管理(如抗凝、强心剂)并定期复查。
预后:
未合并畸形的单纯病例可能自然纠正或通过手术获得较好预后,但需警惕远期心力衰竭;合并其他心脏畸形者预后较差,需早期干预。