先天性声门下狭窄(congenital subglottic stenosis)是一种由于胚胎发育异常导致的喉部结构异常,其主要特征是声门下腔直径变小,通常在足月新生儿中小于4毫米,在早产儿中小于3毫米。这种狭窄可以引起一系列症状,其中最明显和典型的症状包括:
-
呼吸有响声:这是最常见的症状之一,患儿在出生后不久就会表现出呼吸时有明显的响声或喘鸣音,特别是在吸气时更为显著。这是因为狭窄的声门下区域限制了空气通过的能力,导致气流湍流,从而产生异响。
-
呼吸困难:随着病情的发展,患儿可能会出现不同程度的呼吸困难,从轻微的活动后气短到严重的呼吸窘迫不等。严重情况下,新生儿甚至可能出现窒息,危及生命。
-
犬吠样咳嗽:一些患有先天性声门下狭窄的婴儿会表现出一种特殊的咳嗽,被称为犬吠样咳嗽。这种咳嗽的声音类似于狗叫声,通常是由于气道受阻引起的。
-
反复呼吸道感染或喉炎:由于气道部分阻塞,患儿更容易发生呼吸道感染或喉炎,这可能进一步加重原有的呼吸问题,并可能导致更严重的并发症。
-
哭声正常:尽管存在上述症状,大多数患儿的哭声仍然是正常的,因为哭泣时使用的声带并未直接受到狭窄的影响。
值得注意的是,这些症状的表现程度可以有很大差异,取决于狭窄的具体位置、程度以及是否为单侧或双侧阻塞等因素。轻度狭窄的患儿可能仅在剧烈活动或哭闹时表现出轻微的呼吸不畅,而在安静状态下则没有明显的症状。随着孩子的成长,狭窄的程度可能会变得更加明显,导致症状逐渐加重。
对于确诊先天性声门下狭窄,医生通常会依赖于直接喉镜检查、颈部CT扫描以及其他影像学检查来确定狭窄的确切位置和严重程度。治疗方案则依据病情的严重程度而定,从观察等待到手术干预不等。对于那些有明显呼吸困难或其他并发症风险的患者,可能需要进行手术以扩大声门下腔径,改善呼吸功能。早期诊断和及时治疗对于管理先天性声门下狭窄至关重要,以避免潜在的生命危险并促进健康的成长和发展。