肺淀粉样变性目前尚无药物可实现根治，治疗核心在于控制病情进展和缓解症状。根据病变类型和严重程度，药物治疗方案主要包括以下类别：
一、核心治疗药物
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免疫调节剂与化疗药物
- 糖皮质激素（如泼尼松、甲泼尼龙）：用于减轻炎症反应，但长期使用需注意股骨头坏死等副作用。
- 烷化剂（如美法仑、环磷酰胺）：抑制异常细胞增殖，减少淀粉样蛋白生成，常与糖皮质激素联用。
- 蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）：通过干扰蛋白质降解途径减少淀粉样物质沉积，多用于浆细胞相关类型。
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抗沉积药物
- 秋水仙碱：对家族性淀粉样变或AA型可能有效，可抑制淀粉样物质沉积，但疗效因类型而异。
- 维生素E：辅助减少淀粉样物质沉积，延缓病情进展。
二、靶向治疗与新型药物
- 免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）：针对免疫系统过度反应，减少局部淀粉样物质堆积。
- 生长抑素：部分研究显示其可能缓解症状，但疗效尚未明确。
三、支持治疗与辅助药物
- 利尿剂：改善心衰相关水肿，减轻器官负荷。
- 中药调理：可辅助缓解气血不畅等症状，但无法替代西药治疗。
四、注意事项
- 药物局限性：上述药物主要通过抑制炎症或异常蛋白生成发挥作用，无法逆转已形成的淀粉样沉积。
- 个体化方案：需结合原发病（如慢性感染、多发性骨髓瘤）调整用药，例如继发性病例需优先控制原发疾病。
- 副作用监测：长期使用需定期评估肝肾功能、血常规及骨髓抑制风险。
五、其他治疗方式补充
对于局部严重病变（如支气管阻塞），可联合支气管镜下激光/冷冻治疗或手术切除，但术后易复发。终末期患者可考虑肺移植，但适应症有限。
肺淀粉样变性的药物治疗需多学科评估，以延缓疾病进展和改善生活质量为目标，患者需长期随访并动态调整方案。
