心尖肥厚型心肌病是什么样的病

病因与发病机制

  • ​遗传因素​​:约25%患者存在肌节基因突变,具有常染色体显性遗传倾向,可能与HLA-A、B系统相关。
  • ​环境因素​​:高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒等长期刺激可能诱发心肌肥厚。

临床表现

  • ​典型症状​​:患者多表现为胸闷、胸痛(常持续较长时间,含服硝酸甘油无效)、心悸、头晕及乏力。
  • ​体征​​:心脏听诊可闻及第三、第四心音,心尖区可能有收缩期杂音,晚期可能出现心力衰竭体征。

诊断方法

  • ​影像学检查​​:超声心动图和心脏核磁共振(MRI)是主要诊断手段。超声可显示心尖部心肌增厚、心腔狭小;MRI能清晰呈现心尖部心肌肥厚及收缩期心腔闭塞的特征。
  • ​其他检查​​:心电图常显示左室高电压、ST段压低及异常Q波,但特异性较低。

治疗原则

  • ​无症状者​​:通常无需特殊治疗,但需定期随访。
  • ​有症状者​​:
    • ​药物​​:首选β受体阻滞剂(如普萘洛尔)或钙拮抗剂(如维拉帕米)以缓解症状。
    • ​合并心律失常​​:可联合使用胺碘酮。
    • ​心力衰竭​​:需应用利尿剂等支持治疗。

预后与预防

  • ​预后​​:多数患者预后良好,但少数可能发生猝死或进展为心力衰竭。
  • ​预防​​:避免剧烈运动、戒烟酒、防治感染,并对家族成员进行基因检测以便早期发现。
提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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