小儿急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）是一种病情进展迅速、危害严重的肾脏疾病。以下从定义、病因、症状、诊断及治疗五个方面进行详细说明：
1. 定义
小儿急进性肾小球肾炎是一组急性肾炎综合征，以血尿和蛋白尿为早期表现，病情快速进展，可在短时间内导致急性肾功能衰竭。通常表现为少尿或无尿，肾功能在3个月内急剧恶化，肾小球滤过率（GFR）下降50%以上。该病进展迅速，预后较差，需及时诊断和治疗。
2. 病因
该病的病因多样，主要包括以下几类：
- 感染：细菌、病毒或寄生虫感染后，机体产生的免疫反应可能导致肾脏损伤。例如，链球菌感染是常见诱因。
- 自身免疫反应：免疫系统异常，错误攻击肾脏组织，引发炎症反应。
- 遗传因素：部分患儿可能存在家族遗传倾向。
- 药物因素：如非甾体抗炎药、抗生素等具有肾毒性的药物。
- 环境因素：长期暴露于污染环境或重金属等有害物质，也可能导致肾脏损伤。
3. 症状
小儿急进性肾小球肾炎的临床表现多样，主要包括：
- 肾功能急剧恶化：少尿或无尿，最终发展为急性肾功能衰竭。
- 全身症状：如发热、乏力、关节痛、肌肉痛、恶心、呕吐、食欲不振等。
- 其他表现：水肿（尤其是眼睑和下肢）、面色苍白、精神萎靡、血压升高等。
4. 诊断
诊断小儿急进性肾小球肾炎需结合临床表现、实验室检查和肾活检结果：
- 临床表现：如少尿、血尿、水肿、高血压等。
- 实验室检查：
- 尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿。
- 血清学检查：抗GBM抗体阳性、ANCA阳性、补体C3下降等。
- 肾功能检查：肌酐和血尿素氮升高。
- 肾活检：是确诊的关键，若发现50%以上的肾小球新月体形成，即可确诊。
5. 治疗
小儿急进性肾小球肾炎的治疗需及时且综合，主要方法包括：
- 药物治疗：
- 糖皮质激素：如肾上腺皮质激素，用于抑制免疫反应。
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺，用于控制病情活动性。
- 血浆置换：清除体内循环免疫复合物，减轻肾脏负担。
- 支持治疗：
- 饮食调整：低蛋白饮食，多摄入新鲜水果和蔬菜。
- 注意休息，避免劳累。
- 定期复查，监测肾功能及病情变化。
总结
小儿急进性肾小球肾炎是一种严重的肾脏疾病，其病因复杂，病情进展迅速，需尽早诊断和治疗。通过综合治疗和密切监测，可以有效控制病情活动性，改善预后。如需进一步了解或咨询，请及时就医。
