小儿加压素分泌过多综合征(又称抗利尿激素分泌过多综合征)是一种由于内源性加压素(AVP)分泌异常增多引起的水钠代谢紊乱疾病。其主要特征包括血浆中AVP浓度升高、血钠降低、水潴留以及渗透压异常低,导致细胞内水肿等一系列病理生理变化。
该病的病因多样,可能由中枢神经系统疾病(如脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等)、颅内病变(如蛛网膜下腔出血、头部创伤)、药物使用(如dDAVP治疗中枢性尿崩症或遗尿症时剂量过大)、肺部疾病(如结核性支气管扩张)、机械通气、化疗药物(如长春新碱、环磷酰胺)等引起。医源性因素是该病的主要原因之一,例如不当输入低张液体或药物过量。
临床表现方面,小儿加压素分泌过多综合征患者通常表现为低钠血症(血钠浓度常低于130mmol/L),伴随水潴留和高渗性尿排出。患者可能出现头痛、恶心、呕吐、疲乏等中枢神经系统症状,严重者可发展为水中毒或低钠血症性脑水肿,危及生命。部分患者在慢性低钠血症情况下可能无明显症状,仅在检测中发现。
诊断方面,需要结合血清钠浓度降低、尿钠浓度升高、血浆渗透压降低等实验室指标,并排除其他类似疾病。治疗重点在于纠正水负荷过多和低钠血症,同时针对原发病进行治疗,如停用相关药物、治疗中枢神经系统疾病或恶性肿瘤等。
小儿加压素分泌过多综合征是一种复杂的内分泌代谢疾病,需通过详细的病史采集、临床表现观察及实验室检查确诊,并根据病因采取针对性治疗措施以改善预后。