膜增生性肾小球肾炎（MPGN）是一种以肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚及双轨样改变为特征的罕见肾小球肾炎类型，属于原发性或继发性肾脏疾病。其核心特点包括：
一、病理特征
- 形态学改变：肾小球呈分叶状（分叶性肾炎），系膜细胞显著增生并侵入毛细血管壁，导致基底膜增厚及“双轨征”形成。
- 免疫沉积物：根据电镜下沉积位置分为三型：
- Ⅰ型：内皮下致密物沉积；
- Ⅱ型（致密物沉积病）：基膜内致密物沉积；
- Ⅲ型：上皮下和内皮下沉积并存，可能为Ⅰ型的变异。
二、临床表现
- 主要症状：表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症等）、血尿（镜下或肉眼）、高血压及肾功能损害。
- 实验室特征：约70%-80%患者存在持续性低补体血症（尤其是补体C3降低）。
三、人群与预后
- 好发人群：青少年多见，尤其是Ⅱ型患者。
- 预后：病程长且难治愈，约50%患者在10-15年内进展至终末期肾病，需透析或移植。
四、诊断与治疗
- 诊断依据：肾穿刺活检是金标准，结合血补体检测（C3持续降低）。
- 治疗：
- 药物：糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺）、抗凝剂（双嘧达莫）等，但疗效有限。
- 支持治疗：控制高血压、减少蛋白尿，晚期需透析。
该病需与系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）区分，后者以系膜增生为主但无基底膜双轨征。
