一、基础诊断标准
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干燥综合征核心诊断
需符合国际分类标准中的至少4条（含至少1条自身抗体或组织学证据）：- 口腔症状：持续3个月以上的口干、腮腺反复肿大或吞咽干食需用水辅助。
- 眼部症状：持续3个月以上的眼干、砂磨感或每日需人工泪液≥3次。
- 自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性。
- 组织学检查：唇腺活检显示淋巴细胞灶≥1个/4mm²。
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神经系统损害表现
需存在以下至少1种神经系统症状：- 中枢神经损害：偏瘫、偏身感觉障碍、失语、癫痫、意识障碍等。
- 周围神经损害：四肢麻木、肌无力、共济失调等。
- 自主神经损害：体位性低血压、无汗、胃肠功能紊乱等。
二、辅助诊断标准
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实验室检查
- 自身抗体：抗SSA/SSB抗体阳性（双扩散法）。
- 免疫指标：高免疫球蛋白血症（IgG升高）、类风湿因子（RF）阳性。
- 炎症指标：血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高，补体降低。
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影像学检查
- 中枢神经损害：头颅MRI/CT显示脑白质病变、脑萎缩或脊髓异常信号。
- 周围神经损害：神经传导速度（NCV）减慢或肌电图（EMG）异常。
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其他检查
- 脑脊液检查：蛋白升高、细胞数正常或轻度增多，可排除感染或肿瘤。
- 唇腺活检：淋巴细胞浸润≥1个/4mm²，支持干燥综合征诊断。
三、排除性诊断
需排除其他可能引起类似症状的疾病：
- 系统性红斑狼疮：抗核抗体（ANA）特异性靶抗原不同。
- 多发性硬化：影像学特征（如强化病灶）及寡克隆带不同。
- 颅内感染或肿瘤：病原学检测或病理结果可鉴别。
四、诊断流程
- 初步筛查：根据口干、眼干等症状及自身抗体检测初步判断干燥综合征。
- 症状评估：若出现神经系统症状，完善头颅MRI、脑脊液检查等。
- 综合判断：结合干燥综合征核心诊断标准及神经系统损害证据确诊。
提示：早期诊断对改善预后至关重要，建议出现疑似症状时及时至风湿免疫科就诊。
