一、医疗干预
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激素替代治疗
- 适用类型:根据性别选择不同方案。
- 性别选择为女性:青春期开始补充雌激素(如结合雌激素、乙炔雌二醇),促进女性第二性征发育。
- 性别选择为男性:采用大剂量雄激素(如丙酸睾酮、十一酸睾酮)促进阴茎生长及维持性功能。
- 注意事项:需从小剂量开始,定期监测身高、骨龄及副作用(如痤疮、嗓音变化)。
- 适用类型:根据性别选择不同方案。
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手术治疗
- 完全型患者:青春期前行睾丸切除术,避免恶性肿瘤风险。
- 不完全型患者:根据外阴畸形程度选择阴蒂缩小、阴道成形等手术,术后需加强护理。
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青春期诱导
- 使用释放激素类似物(如亮丙瑞林)模拟青春期发育,帮助患儿逐步进入性成熟阶段。
二、生活管理
- 饮食调理
- 多摄入高纤维素、新鲜蔬果及均衡营养(蛋白质、维生素、微量元素),避免单一饮食。
- 日常护理
- 保持会阴部清洁,术后注意创面干燥,预防感染。
- 保证充足睡眠,避免情绪波动,家长需给予心理安抚。
三、心理支持
- 家庭关怀
- 家长需正视疾病,通过科普资料帮助患儿理解生理差异,增强治疗信心。
- 专业心理干预
- 提供心理咨询和性教育,缓解自卑、焦虑情绪,促进社会角色适应。
四、注意事项
- 定期随访:监测生长发育、激素水平及手术效果,及时调整治疗方案。
- 避免自行用药:雄激素或雌激素治疗需严格遵医嘱,不可随意增减剂量。
该病需通过多学科协作制定个体化方案,家长应积极配合医疗团队,关注患儿身心健康发展。