一、手术治疗
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垂体手术
对于ACTH依赖性库欣病(占儿童病例75%-80%),经蝶窦垂体微腺瘤切除术是首选方法。手术创伤小、恢复快,术后缓解率可达70%-98%,且能保留正常垂体功能。若术前定位困难,可采用双侧岩下窦静脉采血术(BIPSS)精准定位病灶。 -
肾上腺手术
肾上腺皮质腺瘤或癌需手术切除,术后需激素替代治疗并监测肾上腺功能。
二、放射治疗
适用于术后残留或复发病例,治愈率约80%,但需注意可能引起垂体激素减低等并发症。
三、药物治疗
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术前准备或无法手术时
- 皮质醇合成抑制剂:如氨鲁米特、酮康唑,可暂时控制症状。
- 糖皮质激素受体阻滞剂:如米非司酮,用于缓解代谢异常。
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术后管理
需逐步减停激素替代治疗,监测皮质醇昼夜节律及生长指标。
四、多学科协作
需内分泌科、神经外科、泌尿外科等多学科联合诊疗,制定个体化方案。儿童患者需特别关注生长发育影响,术后定期复查身高、体重及激素水平。
五、预后
- 良性肿瘤:手术切除后预后良好,多数可治愈。
- 恶性肿瘤:需综合治疗,完全治愈难度大,但可延长生存期。
- 转移性肿瘤:以缓解症状、提高生活质量为主。
建议及时就医,由专科团队评估后选择最佳方案。