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纠正酸中毒
口服碳酸氢钠是首选方法,需根据病情调整剂量,以维持体内酸碱平衡。对于严重酸中毒或存在高钾血症的患儿,可联合使用枸橼酸钾补钾,避免使用氯化钾加重酸中毒。 -
补充电解质
补充钾、钙等电解质,维持电解质稳定。钙剂和活性维生素D可用于预防或治疗骨病。 -
药物治疗
- 利尿剂:如呋塞米,可促进钾排泄和酸代谢,常与盐皮质激素联用增强疗效。
- 盐皮质激素:如氢化可的松,适用于醛固酮缺乏者,需监测血压和心功能。
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饮食调整
限制钠盐摄入,增加钾盐摄入,避免高枸橼酸食物(如柑橘类)。推荐低蛋白、低磷、高热量饮食,如大米、玉米、植物油等。 -
原发病治疗
若由自身免疫性疾病或药物中毒引起,需针对性治疗原发病。 -
手术干预
仅用于肾衰竭或严重并发症(如肾结石)患者,如肾移植或微创取石术。 -
长期管理
需终身治疗,定期复查血电解质、酸碱平衡及肾功能,调整治疗方案。家长需配合医生,避免自行停药导致病情反复。
提示:早期规范治疗可显著改善预后,多数患儿经治疗后生长发育可恢复正常。若出现多饮多尿、发育迟缓等症状,请及时就医。