槭糖尿病（枫糖尿病）饮食建议

槭糖尿病是一种支链氨基酸代谢障碍的遗传性疾病，饮食管理需围绕限制支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）摄入，并结合营养均衡原则。具体建议如下：

一、核心饮食原则

1. ‌限制支链氨基酸摄入‌

   • 避免高蛋白食物（如肉类、乳制品、豆类）及含支链氨基酸的加工食品，推荐每日亮氨酸摄入量控制在300-600mg‌。
   • 选择低支链氨基酸的特殊配方奶粉，替代普通乳制品或母乳喂养‌。

2. ‌调整蛋白质来源‌

   • 新生儿及婴幼儿需采用特殊配方奶（如枫糖尿症奶粉），减少支链氨基酸代谢负担‌。
   • 足月儿配方奶蛋白质摄入量应低于48g/kg，早产儿优先选用接近母乳的乳清蛋白配方‌。

3. ‌控制脂肪与钠摄入‌

   • 避免油炸食品、动物脂肪等高脂食物，选择橄榄油、坚果等健康脂肪‌。
   • 减少盐分摄入，可用天然香料（如肉桂、姜黄）代替食盐调味‌。

二、饮食禁忌与注意事项

1. ‌严格避免的食物‌

   • 油腻食物（如炸鸡、薯条）可能加重支链氨基酸代谢紊乱‌。
   • 高糖、高淀粉食物（如甜点、精制米面）可能间接影响代谢平衡‌。

2. ‌膳食搭配建议‌

   • ‌粗细搭配‌：以全谷物（如燕麦、糙米）为主，搭配低支链氨基酸的蔬菜（如黄瓜、绿叶菜）‌。
   • ‌少食多餐‌：定时定量进餐，避免一次性过量摄入导致代谢压力‌。

三、特殊人群喂养方式

• ‌新生儿/婴幼儿‌：优先使用免支链氨基酸的特殊配方奶粉，避免常规奶粉或母乳喂养引发代谢危象‌。
• ‌成人患者‌：在医生指导下，通过膳食纤维（如魔芋、全谷物）和低蛋白饮食维持营养平衡‌。

四、其他管理建议

• ‌定期监测‌：通过尿支链α-酮酸测定、血浆氨基酸谱分析评估代谢状态‌。
• ‌生活习惯‌：戒烟限酒，保证充足睡眠以支持代谢功能‌。

（注：具体饮食方案需根据个体代谢水平和医生指导调整。）