老年人夏伊-德雷格综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)是一种罕见的进行性神经系统变性疾病,主要影响中老年人。其临床表现主要包括以下几方面:
1. 自主神经功能障碍
- 发作性晕厥:早期常见,患者可能会突然失去意识。
- 体位性低血压:从卧位变为坐位或直立位时,血压显著下降,收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上,且缺乏心率增快的反应。
- 性功能障碍:男性勃起功能障碍是突出的早期表现。
- 胃肠道功能异常:包括腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。
- 排尿功能障碍:包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。
- 泌汗异常:可能出现多汗、少汗或无汗。
- 瞳孔异常:瞳孔可能变小且对光反应迟钝。
2. 运动功能障碍
- 小脑受损:导致肢体共济失调或躯干平衡障碍。
- 锥体束受累:引起肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射。
- 锥体外系病变:表现为肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的运动障碍。
- 脊髓前角损害:导致肌肉萎缩或肌束震颤。
3. 其他症状
- 脑神经受累:可能出现脑神经瘫痪等症状。
- 睡眠障碍:如夜间发生喉哮鸣,伴有呼吸暂停。
- 吞咽困难:晚期可能出现。
- 精神症状:如情绪不稳、抑郁,晚期可能出现精神衰退甚至痴呆。
这些症状通常在中老年时期缓慢出现,并随着时间的推移逐渐恶化。由于该病的进行性特点,患者的生活质量会受到严重影响。如果出现并发症,预后可能不佳。早期诊断和治疗对于缓解症状和延缓疾病进展至关重要。