小儿赖氏综合征(Reyes syndrome)是一种急性进行性脑病,其特征为急性脑病和肝脏脂肪变性。该病病因未明,但可能与病毒感染、药物使用、遗传因素、代谢紊乱及免疫功能异常等有关。
治疗措施
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营养支持治疗
- 鼻饲管喂养或静脉高营养:提供充足的营养物质,维持患儿正常生长发育,减轻肝脏负担,促进康复。
- 复方氨基酸注射液、脂肪乳剂等:适用于因疾病导致严重食欲不振、呕吐等症状的患者。
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肝脏移植
- 对于病情严重的患儿,可能需要进行肝脏移植手术。例如,采用免疫抑制药物环孢素A配合肝源供体。肝脏移植是将健康肝脏植入受损肝脏,恢复其功能,从而改善生命质量。
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药物治疗
- 维生素B族、叶酸等:补充缺乏的营养元素,纠正体内代谢异常,缓解神经系统症状。
- 镇静药:对于存在中枢神经系统异常的患儿,医生可能会开具镇静药以缓解痉挛和抽搐等症状。
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对症治疗
- 纠正代谢紊乱:维持水电解质及酸碱平衡,纠正低血糖,防止低血钙。
- 控制脑水肿:使用甘露醇等脱水剂,降低颅内压,维持脑灌注压。
- 控制惊厥:使用抗惊厥药物如苯巴比妥、地西泮等。
- 降低血氨:采用门冬氨酸鸟氨酸静脉滴注,乳果糖口服或灌肠等。
- 防治出血:给予维生素K,静脉滴注或肌内注射,有助于凝血酶原的合成。
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护理
- 保持气道通畅,保持适当的头高位但不可屈颈。
- 正确记录出入量。
- 体温应维持在37℃以下。
- 避免使用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。
预防措施
- 预防感染:尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。
- 慎用或停用某些药物:病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸。
- 避免各种毒素:如黄曲霉素,有机磷与有机氧等杀虫剂,污垢剂等。
- 做好遗传性疾病防治工作:进行遗传咨询与产前诊断。
小儿赖氏综合征是一种严重的疾病,需要早发现、早诊断、早治疗。家长应密切关注孩子的健康状况,如有异常及时就医。