肝紫癜病是一种较少见的肝脏良性病变,表现为肝脏多发的大小不等的充满血液的囊腔。其病因可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。
临床表现
多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜。极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。
检查
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实验室检查:若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM减少,补体和淋巴细胞减少。常见有贫血、血细胞减少,血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。
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影像学检查:
- B型超声波:可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。
- CT:可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。
- 肝静脉造影:若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据。
- 选择性肝动脉造影:从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。
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组织学检查:腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法。
诊断
症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助;病变分布弥漫时,CT、B超和MRI检查也有帮助;组织学检查是其确诊的方法,但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。
并发症
因囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。
治疗
本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。
- 若病灶不大,可暂不处理,严密观察。
- 若病灶增大,可采用微波固化、射频消融等治疗。
- 若病灶巨大,有出血风险,可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除。
- 对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。
- 对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素、多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。
预防
大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。保持良好的生活习惯,避免过度劳累和熬夜,加强锻炼,提高身体素质和免疫力,定期进行体检,及时发现并治疗潜在的健康问题,对于有家族史的人群,应定期进行肝脏检查,以便早期发现和治疗肝紫癜病。