左心室双出口（Double Outlet Left Ventricle, DOLV）是一种罕见的先天性心血管畸形，其主要特点为两根大动脉（主动脉和肺动脉）均起源于左心室。以下从定义、临床表现、诊断方法及治疗方式四个方面进行详细说明：
1. 定义
左心室双出口是一种复杂的先天性心脏病，表现为主动脉和肺动脉均起自左心室，两根动脉的开口位于同一平面。这种畸形常伴随其他心脏结构异常，如室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄、三尖瓣下移畸形、右心室发育不良等。
2. 临床表现
左心室双出口的临床表现因具体病理解剖及伴随畸形而异，常见症状包括：
- 呼吸困难：由于肺部血液循环不畅，导致氧气供应不足，表现为呼吸急促或费力。
- 发绀：尤其在活动后明显，皮肤和黏膜呈现青紫色，提示缺氧。
- 心悸：患者可感到心跳过快、过慢或不规则。
- 易疲劳：心脏功能受损，导致身体供血不足，容易感到乏力。
- 反复呼吸道感染：心脏问题影响肺部功能，使呼吸道抵抗力下降。
- 生长发育迟缓：心脏泵血功能不足，影响全身器官营养供应，导致儿童发育落后。
听诊时可在胸骨左缘第3~4肋间听到收缩期杂音，并可能触及震颤。
3. 诊断方法
左心室双出口的诊断主要依赖以下检查：
- 超声心动图：这是首选的无创性检查方法，可以清晰显示两大动脉与左心室的关系、室间隔缺损的位置及伴随的畸形。
- 心导管造影：通过双平面电影血管造影术，可进一步明确左右心室射血时相、大动脉起源、肺动脉狭窄情况及左右心室大小。
- 其他检查：心电图可显示左心室肥大，心脏听诊可发现喷射性或收缩期杂音。
4. 治疗方式
左心室双出口的治疗以手术为主，根据具体病理解剖和伴随畸形选择合适的手术方式：
- 流出道扩大矫形术：适用于室间隔缺损位于肺动脉瓣下，同时合并肺动脉狭窄的患者。通过扩大流出道并构建内隧道，恢复正常的血流动力学。
- 带瓣心外导管手术：适用于室间隔缺损位于主动脉瓣下的患者。通过补片关闭缺损，结扎肺动脉瓣口，并利用带瓣心外导管将右心室与肺动脉连接。
- Fontan手术：适用于合并三尖瓣发育畸形的复杂病例。通过建立体循环静脉与肺动脉的连接，实现静脉血在肺内氧合，无需右心室参与。
- 体-肺分流术：适用于伴有肺动脉狭窄的患者，可缓解缺血状况，为后续手术创造条件。
术后需定期随访和监测，以确保心脏功能及血液循环的长期稳定。
总结
左心室双出口是一种复杂的先天性心脏病，其临床表现多样，包括呼吸困难、发绀、心悸、易疲劳等。诊断主要依赖超声心动图和心导管造影，治疗以手术为主，手术方式需根据具体解剖特点选择。术后需长期随访和管理，以提高患者的生活质量。
