小儿无脾综合征（Ivemark综合征）是一种罕见的先天性疾病，其特征包括先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形，兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常1。以下是该病的典型症状：
1. 持续青紫
- 出生后即有：患者在出生后立即出现持续的青紫症状4。
- 呼吸困难：伴随青紫，患者可能出现呼吸困难4。
- 喂养困难：由于缺氧和心脏问题，患者可能在喂养时表现出困难4。
- 生长发育迟缓：由于持续的缺氧和心脏问题，患者的生长发育可能受到影响4。
- 心动过速：患者的心率可能增快，以应对缺氧4。
2. 心血管异常的症状与体征
- 杵状指（趾）：年龄较大的患者可能出现杵状指（趾），这是由于长期缺氧导致的4。
- 心前区隆起：患者的心前区可能出现隆起4。
- 收缩期杂音：约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音4。
3. 无脾
- 腹部B超：通过腹部B超检查可以发现患者的脾脏极小甚或缺如4。
4. 免疫功能差
- 抵抗力低：由于缺乏脾脏，患者的免疫功能可能受到影响，导致抵抗力降低，容易发生各种感染4。
5. 多发性畸形
- 胃肠转位：除无脾和心血管畸形外，患者还可能出现胃肠转位等异常4。
这些症状可能在出生后立即出现，也可能在成长过程中逐渐显现。如果家长发现孩子出现这些症状，应及时就医进行评估和治疗。由于该病的复杂性和严重性，早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。
