包涵体肌炎(s-IBM)和遗传性包涵体肌病(h-IBM)是两种以肌肉无力和萎缩为主要症状的疾病,它们在症状上有一些共同点,但也存在一些差异。
包涵体肌炎(s-IBM)的典型症状
- 起病隐匿,缓慢进展:s-IBM通常在50岁以后起病,男性较常见,男女比例约3:1。
- 下肢近端无力:70%的患者首发症状为下肢近端无力,也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。
- 肌无力和肌萎缩:肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群,如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。
- 吞咽困难:约30%的患者就诊时已出现吞咽困难,后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
- 腱反射减低:尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。
- 肌肉疼痛:20%的患者有肌肉疼痛。
遗传性包涵体肌病(h-IBM)的典型症状
- 遗传背景:h-IBM有遗传背景,呈常染色体显性或隐性遗传。
- 远端肢体无力及萎缩:h-IBM患者多于成年早期发病,以进行性远端肢体无力及萎缩为特点,主要累及胫前肌,疾病后期也可逐渐累及近端肌群。
- 股四头肌相对保留:与s-IBM不同,h-IBM患者的股四头肌通常不受累。
- 上肢受累:上肢多于发病5~10年后受累,主要表现为肩胛带肌、腕部及手部肌群无力萎缩。
共同症状
- 肌肉无力和萎缩:无论是s-IBM还是h-IBM,都表现为肌肉无力和萎缩,影响患者的日常生活。
- 吞咽困难:两种疾病都可能导致吞咽困难,影响患者的进食和饮水。
- 肌肉疼痛:部分患者会感到肌肉疼痛,疼痛程度和范围因人而异。
总结
包涵体肌炎(s-IBM)和遗传性包涵体肌病(h-IBM)在症状上有一些共同点,如肌肉无力、萎缩、吞咽困难和肌肉疼痛等,但也有一些差异,如s-IBM通常在中老年人起病,首发症状为下肢近端无力,而h-IBM通常在成年早期起病,以远端肢体无力为主。了解这些症状对于早期诊断和治疗这两种疾病非常重要。如果出现上述症状,应及时就医,进行相关检查,以便早期诊断和治疗。