先天性支气管肺囊肿的形成主要与胚胎发育时期肺芽分支发育异常有关,具体形成过程如下:
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肺芽分支发育异常:胚胎发育过程中,肺芽逐渐发展形成支气管树和肺泡。若此过程出现障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织就会与近端组织脱离,进而形成盲管。
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分泌物积聚膨胀:由于形成的盲管与正常气道不相通,其内的分泌物无法排出,便会在管腔内积聚,使盲管逐渐膨胀,最终形成含黏液的囊肿。
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不同阶段的差异:如果胚胎发育障碍发生在早期,肺组织尚未充分形成时,囊肿多位于纵隔内,称为纵隔支气管囊肿;若发生在胚胎发育后期,肺组织已充分发育,囊肿则多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。
先天性支气管肺囊肿是因胚胎发育时期肺芽分支发育异常,导致盲管形成,分泌物积聚膨胀而形成,且发生阶段不同,囊肿位置有所不同。