1. 一般治疗
- 避免剧烈运动:防止心血管系统承受过大压力,建议适度散步等低强度活动。
- 预防感染:注意保暖,避免呼吸道感染,必要时遵医嘱使用抗生素。
- 饮食调整:多摄入富含维生素C的食物(如柑橘类、猕猴桃),增强免疫力并辅助心肌保护。
2. 药物治疗
- β受体阻滞剂(如美托洛尔):降低心率和心肌收缩力,延缓主动脉扩张,哮喘或严重血管疾病患者禁用。
- 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(如氯沙坦):在β受体阻滞剂基础上使用,进一步减缓主动脉根部扩张。
- 其他药物:硝普钠用于合并主动脉瘤/夹层时降压,维生素C辅助心肌保护,同化雄激素促进蛋白合成。
3. 手术治疗
- 心血管手术:主动脉根部扩张≥5cm时需预防性置换术;主动脉夹层、严重瓣膜关闭不全需瓣膜修复/置换。
- 骨科矫正:脊柱侧凸影响呼吸功能时需手术矫正,胸骨畸形可进行胸骨矫正术。
- 眼科手术:晶状体脱位或视网膜脱落需手术修复,白内障可植入人工晶体。
4. 其他管理
- 定期监测:通过超声心动图等检查密切观察心血管状况。
- 心理支持:长期疾病需心理疏导,帮助患者建立积极心态。
注意事项:避免使用钙通道阻滞剂(如硝苯地平)和氟喹诺酮类抗生素(如左氧氟沙星),可能增加主动脉并发症风险。建议在心血管专科医生指导下制定个体化方案。