淋巴管肌瘤病分为散发型(S - LAM)和结节性硬化症相关型(TSC - LAM),其中TSC - LAM 具有遗传性,S - LAM 通常不会遗传。具体如下:
- TSC - LAM:结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,约 30%~40% 的结节性硬化症患者会合并肺淋巴管平滑肌瘤病,与 TSC1、TSC2 基因突变有关。如果从父母一方继承了致病基因,就有 50% 的概率患上该疾病。
- S - LAM:此型较为罕见,患者无结节性硬化症,只有病变部位有基因突变,不会遗传给后代。
虽然淋巴管肌瘤病的发病与遗传因素有关,但并非所有病例都具有遗传性,还可能与环境因素、激素水平等有关。对于有家族史的人群,应加强监测,以便早期发现和干预。