一旦确诊为肺纤维化，要根据肺纤维化的程度以及患者的临床症状来进行对症治疗。如果肺纤维化面积较小，首先要戒烟，避免灰尘刺激，预防感冒，保证充足睡眠，适当锻炼，定期检查。
如果患者有感染，可以进行抗感染治疗，同时给予止咳化痰药物应用。如果患者肺纤维化面积较大，且临床症状较重，出现呼吸衰竭者可以给予呼吸机辅助通气来进行治疗。在肺纤维化的晚期，如果条件允许，可以进行肺移植，可以提高存活率和生活质量。
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