可以引起肺动脉高压的原因非常多，包括有肺部疾病，继发的肺动脉高压，如慢性阻塞性肺病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征，导致慢性缺氧，引起的肺动脉高压。
还有心脏疾病，如先天性心脏病、心脏瓣膜病等，也可以引起肺动脉高压、右心室增大。
其他如生活在高原，慢性的缺氧，也可以导致肺动脉高压或者是慢性的肺部血栓栓塞，导致肺动脉高压。
结缔组织疾病、某些遗传性的突变，也可以导致肺动脉高压，还有一些找不到原因的，称为特发性的肺动脉高压。
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