肺间质纤维化在目前尚无有效的治疗药物。因此肺间质纤维化患者，需要和医生建立良好的合作关系，可以从下面几个方法对肺间质纤维化进行治疗：
一、药物治疗。乙酰半胱氨酸或者吡非尼酮，可以在一定程度上减缓肺功能恶化的情况。对于部分肺间质纤维化患者是有效的。对于肺间质纤维化急性加重的患者，可以使用糖皮质激素进行治疗；
二、非药物治疗。肺间质纤维化患者，应该尽可能的进行肺功能康复训练；
三、肺移植。肺移植是目前治疗肺间质纤维化最有效的方法，合适的患者应该考虑肺移植的可能性；
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