肺淋巴管肌瘤病是一种罕见，而且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病，发病率非常低，常误认为哮喘、慢性阻塞性肺部的疾病、支气管炎，所以实际上发生率可能会更高。
肺淋巴管肌瘤病病因不清，好发于育龄期的女性，临床症状为反复发作的气胸、进行性的呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咳血、胸痛等。
患者中常伴有纵隔淋巴结的肿大、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、淋巴性病、淋巴管肌瘤、乳糜腹等等，还有支气管炎、肺支气管炎、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围不典型平滑肌细胞为主要的病理特征。
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