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肾上腺脑白质营养不良

颜承尧医生
颜承尧 副主任医师 内分泌科
滕州市中医医院 三甲
医生主页
肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良是x连锁隐性遗传病,本病发病率约为0.5/10万-1/10万,95%是男性,5%为女性杂合子,无种族和地域特异性,是一种最常见的过氧化物酶体病。

主要累及肾上腺和脑白质。半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等,目前尚无特效治疗,多种方法正在探索中,本病预后差,一般出现神经症状后,1-3年死亡。

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