肺纤维化是以成纤维细胞增殖以及大量细胞外基质聚集并伴有炎症损伤,组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。
病因尚不清楚,与以下危险因素有关,包括吸烟、环境暴露、长期接触金属粉尘、木屑、硅尘、病毒的感染、胃食管反流、自身免疫系统疾病、遗传因素等。
胸闷,呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。
治疗原则主要以戒烟、养疗、机械通气、肺康复、手术疗法等综合治疗。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、免疫调节剂以及基因治疗方法。
肺纤维化很难治愈,因为肺部一旦形成纤维化的改变,病理性的改变是没法逆转,不能够治愈,目前治疗目的主要是改善患者的临床症状,并且阻止肺纤维化的进展。